Ինչ է հեմոֆիլիան և ինչպես ապրել դրա հետ

2024 Հեղինակ: Malcolm Clapton | [email protected]. Վերջին փոփոխված: 2023-12-17 03:59

Արյան խանգարման պատճառով կարող են առաջանալ քթից արյունահոսություն և հաճախակի կապտուկներ:

Ինչ է հեմոֆիլիան

Հեմոֆիլիան գենետիկ խանգարում է, որի ժամանակ մարդու արյան մակարդումը խանգարում է: Սա պայմանավորված է կոնկրետ սպիտակուցների կամ մակարդման գործոնների սինթեզի ձախողմամբ: Գիտնականները դրանք համարակալում են հռոմեական թվերով I-ից XII։ Հիվանդությունը տեղի է ունենում միայն երկու կոնկրետ գործոնների բացակայության պատճառով, հետևաբար, կան երկու տեսակի հեմոֆիլիա Հեմոֆիլիա / U. S. Բժշկության ազգային գրադարան.

• A - արյան մեջ VIII գործոնի նորմայի 50% -ից պակաս;
• B - IX գործոնի պարունակությունը 50% -ից ցածր է:

Որտեղի՞ց է առաջանում հեմոֆիլիան:

Այն սովորաբար ժառանգվում է Հեմոֆիլիայի / Mayo Clinic-ի կողմից սեռական քրոմոսոմների միջոցով, որոնք XX են կանանց և XY տղամարդկանց մոտ: Տղան հորից ստանում է Y, իսկ մորից՝ X, երկու ծնողներից աղջիկը՝ երկու X-քրոմոսոմ: Հեմոֆիլիայի թերի գենը X քրոմոսոմի վրա է, բայց մյուսի վրա ճնշված է: Ուստի կանանց մոտ հիվանդությունը չի դրսևորվում, բայց մայրը կարող է այն փոխանցել որդուն։

Մարդկանց մոտ 30%-ի մոտ հեմոֆիլիան հեմոֆիլիայի / Mayo Clinic գեների ինքնաբուխ մուտացիայի արդյունք է, այլ ոչ թե ժառանգականության: Հիվանդության ձեռքբերովի ձեւը, որն ի հայտ է գալիս իմունային խանգարումների պատճառով, էլ ավելի քիչ է տարածված։ Դրանք կարող են հրահրվել հետևյալով.

• հղիություն;
• աուտոիմուն հիվանդություններ;
• քաղցկեղ;
• բազմակի սկլերոզ.

Որոնք են հեմոֆիլիայի ախտանիշները

Հիվանդության դրսևորումները կախված են Հեմոֆիլիայից / Mayo Clinic-ից, թե որքանով է պակասում VIII կամ IX մակարդման գործոնը: Հիմնական ախտանիշը անսովոր առատ կամ հանկարծակի արյունահոսությունն է, որը շատ դժվար է դադարեցնել: Այն կարող է հայտնվել հետևյալ դեպքերում.

• կտրվածքի, վիրահատության կամ ատամի հեռացման պատճառով;
• փափուկ հյուսվածքների հարվածի արդյունքում;
• պատվաստումից հետո:

Երբեմն հոդերի մեջ հանկարծակի արյունահոսություն է լինում, որի պատճառով դրանք շատ ցավոտ են և վատ շարժվում։ Որոշ մարդիկ կարող են արյուն ունենալ մեզի և կղանքի մեջ: Իսկ հեմոֆիլիայով հիվանդ փոքր երեխաները հաճախ անհասկանալիորեն դյուրագրգիռ են լինում:

Ինչու է հեմոֆիլիան վտանգավոր:

Դա կարող է հանգեցնել կյանքին սպառնացող բարդությունների: Սա սովորաբար Հեմոֆիլիայի / Մայոյի կլինիկան է.

• Ուղեղի արյունահոսություն. ի հայտ են գալիս ուժեղ գլխացավ, փսխում, քնկոտություն կամ անտարբերություն, ցնցումներ; կրկնակի տեսողություն. Երբեմն մարդը կորցնում է գիտակցությունը։
• Մկանների խորը արյունահոսություն. Արյունը հավաքվում է մկանների շերտերի միջև և սեղմում նյարդերը, ինչը կարող է ստիպել ձեր վերջույթների թմրությունը կամ ցավը:
• Համատեղ վնաս. Նրանք հաճախ արյուն կհավաքեն, ինչը կհանգեցնի աճառի քայքայմանը և արթրիտի զարգացմանը։ Որոշ դեպքերում հեմոֆիլիա A / Medscape կիստա կարող է հայտնվել: Աստիճանաբար առաջանում է անդառնալի դեֆորմացիա, և հոդը դադարում է շարժունակ լինել։

Նաև հեմոֆիլիան երբեմն պահանջում է արյան փոխներարկում: Սա մեծացնում է ՄԻԱՎ-ով և այլ վիրուսային վարակներով վարակվելու վտանգը:

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում հեմոֆիլիան:

Սովորաբար առաջին ախտանշաններն ի հայտ են գալիս արդեն մանկության տարիներին։ Բայց եթե մարդը գիտի, որ իր ընտանիքում տղամարդիկ հիվանդ են եղել հեմոֆիլիայով, ապա նա կարող է դիմել թերապևտի հետազոտության համար: Ախտորոշումը հաստատելու կամ հերքելու համար բժիշկը կնշանակի հեմոֆիլիայի ախտորոշում / Հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոններ.

• Ընդհանուր արյան անալիզ. Ստուգեք հեմոգլոբինի մակարդակը, թրոմբոցիտների և կարմիր արյան բջիջների քանակը:
• Ակտիվացված մասնակի թրոմբոպլաստինային ժամանակ (APTT): Ցուցանիշը չափվում է վայրկյաններով և արտացոլում է, թե որքան արագ է արյան մակարդումը: VIII, IX, XI և XII մակարդման գործոնների բացակայության դեպքում APTT-ն դառնում է ավելի քան նորմալ:
• Պրոթրոմբինային ժամանակ. Այն նաև ցույց է տալիս, թե որքան արագ է արյունը մակարդվում, բայց արտացոլում է I, II, V, VII և X կոագուլյացիայի գործոնների կոնցենտրացիան։ Ուստի հեմոֆիլիա ունեցող մարդկանց մոտ այս թեստը նորմալ է, և այն արվում է արյունահոսության բոլոր հնարավոր պատճառները հայտնաբերելու համար։
• Ֆիբրինոգեն. Այս սպիտակուցը կոագուլյացիայի գործոն I է և պատասխանատու է արյան մակարդման առաջացման համար։ Հեմոֆիլիայի դեպքում թեստը չի շեղվում նորմայից, իսկ եթե ֆիբրինոգենի մակարդակը փոխվի, բժիշկը կկասկածի այլ հիվանդության։
• Կոագուլյացիայի գործոնների ուսումնասիրություն. Վերլուծությունը ցույց է տալիս արյան մեջ VIII և IX գործոնների մակարդակը և արտացոլում է հիվանդության տեսակն ու ծանրությունը:

Ինչպե՞ս է բուժվում հեմոֆիլիան:

Հիվանդությունից ազատվելն անհնար է, սակայն բարդություններից խուսափելու համար բժիշկները աջակցող բուժում են նշանակում։ Այն պետք է բարելավի արյան մակարդումը: Դա անելու համար օգտագործեք Հեմոֆիլիայի / Mayo Clinic-ը.

• Արգելման գործոններ. Դոնորական արյունից ստացված կամ լաբորատոր պայմաններում սինթեզված սպիտակուցներ, որոնք ժամանակացույցով ընդունվում են հեմոֆիլիայով հիվանդին:
• Դեսմոպրեսին հորմոն. Հիվանդության մեղմ ձևերի դեպքում այն խթանում է սեփական մակարդող սպիտակուցների սինթեզը։
• Ֆիբրինային հերմետիկներ. Դրանք կիրառվում են վերքերի և կտրվածքների վրա՝ արյունահոսությունը դադարեցնելու համար:
• մակարդման դեղեր. Նրանք օգնում են կանխել թրոմբների քայքայումը:

Եթե ձեր հոդերը վնասված են, ձեր բժիշկը ֆիզիոթերապիա կնշանակի: Իսկ եթե ուժեղ ներքին արյունահոսություն է եղել, ապա կարող է պահանջվել վիրահատություն։

Նաև հեմոֆիլիա ունեցող բոլոր մարդկանց խորհուրդ է տրվում պատվաստվել հեպատիտ A-ի և B-ի դեմ՝ արյան փոխներարկման միջոցով վարակվելու հավանականությունը նվազեցնելու համար:

Ինչպես ապրել հեմոֆիլիայի հետ

Հիվանդության հետ կապված ռիսկերը նվազեցնելու համար բժիշկները խորհուրդ են տալիս Հեմոֆիլիա / Mayo Clinic.

• Ընտրեք ճիշտ սպորտաձևը։ Խուսափեք տրավմատիկ գործողություններից, ինչպիսիք են մարտարվեստը, հոկեյը կամ ֆուտբոլը: Լողը, հեծանվավազքը կամ քայլելը կարող են օգնել ամրացնել մկաններն ու հոդերը:
• Մի ընդունեք որոշակի դեղամիջոցներ: Առանց դեղատոմսի որոշ ցավազրկողներ նոսրացնում են արյունը և կարող են վատթարացնել արյունահոսությունը: Նույն պատճառով հակակոագուլանտները վտանգավոր են։ Ուստի ավելի լավ է դեղորայք ընդունել բժշկի հետ խորհրդակցելուց հետո։
• Հոգ տանել բերանի խոռոչի առողջության մասին։ Խորհուրդ է տրվում պարբերաբար այցելել ատամնաբույժ և ժամանակին բուժել ատամները՝ դրանք հեռացնելուց խուսափելու համար: Նման վիրահատությունը կհանգեցնի առատ արյունահոսության։
• Սովորեք դադարեցնել փոքր արյունահոսությունը: Դա անելու համար հարկավոր է ճնշում գործադրել վերքի վրա կամ ամուր վիրակապ քսել։ Սառեցրեք վնասվածքը սառցե փաթեթով:

Եթե երեխայի մոտ ախտորոշվում է հեմոֆիլիա, ծնողները կարող են կրել ծնկների և արմունկների բարձիկներ՝ կանխելու անկումը և հոդերի արյունահոսությունը: Իսկ տանը ավելի լավ է հեռացնել սուր անկյուններով կահույքը։